德克萨斯州，9月27日(ANI):来自休斯顿大学的两位全国知名克隆和干细胞科学专家Wa Xian和Frank McKeon报告说，在晚期囊性纤维化(CF)患者的肺部中，五种肺干细胞变体占主导地位。这些变异负责CF的重要病理特征，如炎症、纤维化和粘蛋白分泌。
遗传性和进行性囊性纤维化损害呼吸并导致复发性肺部感染。囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因缺陷是这种疾病的根源，在美国有近4万人受到影响。慢性肺部疾病，其特征是黏液过厚、粘稠和粘稠，阻塞器官，主要是肺部，是由CFTR基因缺陷引起的。
最近推出的CFTR调节剂药物可以挽救CFTR突变基因的功能，并显著改善CF患者的肺功能。然而，在已确诊肺部疾病的患者中，尽管使用CFTR调节剂治疗，肺部炎症仍然存在。这种持续性值得关注，因为炎症被认为是CF肺病进展的关键因素。
CFTR调制器效率的这一差距使得西安-麦基恩实验室的工作特别相关。
生物学和生物化学研究教授Xian说:“使用单细胞克隆技术详细描述了COPD和特发性肺纤维化(IPF)患者肺部的干细胞异质性，我们确定了晚期CF患者肺部常见的五种干细胞变体，其中三种表现出高炎症基因表达谱，并在异种移植到免疫缺陷小鼠时驱动中性粒细胞炎症。”
生物学和生物化学教授、干细胞中心主任McKeon在《美国呼吸与重症监护医学杂志》上报告说:“我们发现，调节cftr的药物并没有抑制促炎活性或三种驱动炎症的CF变体的基因表达。”“这些发现提出了一种可能性，即这些炎症干细胞变异是接受CFTR调节剂治疗的患者持续炎症的来源。”(ANI)
